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.r#gg IQ21 ^ Jfihc, LangK Hamveraoderanp, Raynaud^yndrom und Akroosteolysen bd PVC-Arbdtera Deutsche Medtzinische Vodbuddft nuclear protein in the course of peat * activation in lymphocytes. Science 154 (1964), 780. . (19) Lefkowitz, R. J., J. Roth, V. Pricer, Ira Fasten: ACTH-recepton in the adrenal: specific binding of ACTH-,MI and its relation to adenyl cyclase. Proc. nat. Acad. Sri. (Wash.) 63 (1970), 745. (20) Lemaire, S., G. Pelletier, F. Labrie: Adenosine 34'-nionopbosphate dependent protein-kinase from bovine anterior pituitary gland. J. biol. Chem. 246 (1971), 7303. (21) Luck, D. N., T. H. Hamilton: Early estrogen action: stimulation of the metabolism of high molecular weight and ribosomal RNAs. Proc. nat. Acad. Sci. (Wash.) 69 (1972), 157. (22) Mainwaring, W. I. P., B. M. Peterken: A reconstituted cell-tree system for the specific transfer of steroid-recep tor complexes into nuclear chromatin isolated from rat ventral prosrate gland. Biochem. J. 125 (1971), 285. 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Im Marz 1972 stellten wir die Diagnose bei zwei Autoklavenarbeitern eines PVCherstellenden Betriebes (4). Bei den jetzt insgesamt sieben Patienten traten erste Krankheitserscheinungen 1-31/, Jahre nach Aufnahme der Tatigkeit als Autoklavenarbeiter auf. Als Beschwerden wurden angegeben: erhohte Kalteempfindlichkeit, Kribbeln, Taubheitsgefiihl und Blafiwerden der Finger, Druckschmerz in einzelnen Fingerkiippen, Verdickung und Spannungsgefiihl der Hande. Spater folgtcn Auftreibung einzelner Fingerendglieder und Nagelveranderungen. Weiterhin wurde jeweils einmal iiber Nachlassen der Sehkraft, Schmerzen im Oberbaudi und Schwindelgefiihl geklagt. Bei der klinischen Untersuchung Helen bei fiinf Patien ten ein mehr oder weniger ausgepragtes Raynaud-Syn drom (bei zwei Patienten einziges Symptom), bei fiinf eine trommelschlegelahnliche Verdickung einzelner Fingerendphalangen mit gleichzeitiger Verkiirzung und iiberwiegend uhrglasformiger Verformung der Nagelplatten auf. Charakteristisch waren weiterhin (fiinf Patienten) geschwollene Finger, knotige Infiltrate an den Fingerstreckseiten, den Handrucken und distal des Olecranon (Abbildung 1*). Bei vier Patienten bestanden im distalen Drittel der Unterarmbeugeseiten trabekular strukturierte elfenbeinfarbene Infiltrate. Drei Patienten wiesen bei etwas gedunsenen, maskenhaften Gesichtsziigen flachenhafte Indurationen im oberen Wangenbereich auf. Knochenveranderungen fanden sich bei fiinf der sieben Patienten: bandformige Osteolysen der Fingerendphalangen am Obergang des Processus unguicularis zum Schaft sowie eine Verkurzung und (oder) Verplumpung der Endphalangen der betroffenen Finger. Hierbei sind vorwiegend die Finger 1-3 beiderseits verandert, wobei klinische und rontgenologische Veranderungen korrelieren (Abbildung 2). Bei der klinisch-intemen Untersuchung und den bisher erhobenen klinisch-chemisdien Befunden ergaben sich bei zwei Patienten Hinweise auf Leberfunktionsstorungen, bei einem auf eine obstrukdve Ventilationsstorung, die noch weiterer Klarung bediirfen. Bei zwei Patienten wurden Arteriographien beider Arme durchgefiihrt. Dabei ergaben sich in einem Fall ein Verschlufi der A. interossea links oberhalb des Handgelenkes und auffallend * Abbildungen 1 und 2 siehe Tafel Scite 1908. fO 8 Tabl 1 Tablets 0.00950 o; SX 0.25 g Hauptin Schmarzt Zahn-. Hi und Erkal tische un vor und n Kontrali Hftmorrhs Darmulce bis zum sdiiden. an Gluko: Packunj Packung i Psckung i Anstaltsp NOTICE THW MATBNWL MAY t * PROTECTED BY COPYWO HT LAW JiStU UUi 1. .fv-r Nr. 49,S. Delayer 1972,97. Jg. Leaer-Zoxhrilten 1923 diinne Kaliber der Aa. radialis et ulnaris (Befund: Prof. Dr. Schliissel, Stadtisches Krankcnhaus Siegburg). Quan titative Bestimmungen von IgG,. IgA, IgM und Komplement-Fraktion P,A sowie Untersuchungen auf antinuklearc Faktoren, L.E.-Zellen und Rheumafaktoren bei vier Patienten ergaben keinen Hinweis auf eine Autoaggressionserkrankung. Der histologische Befund an Hautexzisaten dreier Pa tienten entsprach dem friihen entziindlichen Stadium einer progressiven Sklerodermie. Auch die klinischen Symptome der Krankheit lassen an das Friihstadium einer progressiven Sklerodermie denken. Eine Abgrenzung ist jedoch auS folgenden Griinden moglich (5, 6): 1. das relativ haufige Auftreten im Vergleich zur Sklerodermie, 2. die ausschliefiliche Erkrankung von Mannern, 3. das Fchlen wichtiger Fruhsymptome wie Verkiirzung des Zungenbandchens und Osophagussklerosc, 4. das Auftreten von Verplumpung und Verkiirzung der Fingerendphalangen (Atrophie und Konisierung bei progrcssiver Sklerodermie), 5. fast regelmaSiges Auftreten von Akroosteolyse, ausgesprochen sclten bei der progressiven Sklerodermie (7,10). Die entscheidenden Merkmale sind jedoch der in jedem Fall gegebene berufliche Zusammenhang und die eher gutartige Prognose, die sich in einer deutlichen Riickbildungstendenz der Haut-, weniger der Knocbenveranderungen (Beobachtung eines Verlaufes iiber zehn Jahre) ausdruckt. Die Pathogenese des Krankheitsbildes ist bisher ungeklart. Angenommen am 4.10.1972 Literatur (1) Chatelain, A., P. MoriUon: Un syndrome d*acro-ostolyse d'origine professionelte et de constatarion nouveile en France. J. Radiol. Etectrol. 48 (1967), 277. (2) Cordier, J. M., C. Fievez, M. J. Leftvre, A. Scvrin: Acro-ost6o!yse et lesions cutan^cs associca chcx deux ouvriers atfect& au nettoyage d'autoclaves. Cah. M6d. Travail 4 (1946). (3) Harris, D. K., W. G. F. Adams: Acro*osteolysis occurring in men engaged in the polymerization of vinyl chloride. Brit. med. J. 1967/3, 712. (4) Juhe, S., G. Velrman: Zur Klinik der sog. Vinylchlorid-Krankhett. I. 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Lange Universitats-Haurklinik 53 Bonn-Venusberg Leser-Zuschriften BFG36134 -Rheumatoide* Polyneuropathie Der Beitrag iiber die .Polyneuropathie bei progressiv chronischer Polyarthritis, von Meienberg und Mitarbeitem (3) ist deshalb dankenswert, wcil cr die Existenz einer .rheumacoiden. Nervensdiadigung nicht nur klinisch wieder beweisr, sondem sie auch histopathologisch emeut als eine ischamisdie Nervenlasion bei ausgedehnter Vaskulitis mit Befall der Vasa nervorum erwiescn hat. Das intemadonale Handbuch der klinischen Neurologic hat die .rheuma toid arthritis, sdion seit 1966 in das Kapitel fiber die Neuropathien bei Kollagenkrankheiten aufgenommen (1); und die solchermaSen trophisdi und neural komplizierte dironische (rheumatoide) Polyarthritis ist den deutschen Rheumatologen lange als maligne. dironische Polyarthritis bekannt (4). Trotzdem wurde die Existenz einer soldien Neuropathie aber noch auf dem Symposion .Rheuma und Nervensystem* (Wies baden 1969) von namhaften deutschen Neurologen in Frage gestellt (9) oder aus. gcsprochen bestritten (8). Meienberg und Mitarbeiter kbnnen sich, wie wir, auf eine | bald 20jahrige Literatur stutzen, und sie zitieren englisdi- und franzosisdi-sprachige Autoren. Die deutsche Literatur allerdings, welche trophische Storungen (10), ausgedehnte klinisdic Erfahrungen mit der rheumatoiden. Polyarteriitis und Polyneuro pathie (4) sowie die experimentelle Erzeugung dieser Neuropathie (2) betrifft, ist leider nicht bcriicksichtigt. Ich hatte unter 1200 Patienten mit dironischer Polyarthritis fiber 24 Polyneuropathien berichtet, versdiiedene Typen untersdueden, darunter auch die haufigeren Falle geringerer.zum Beispiel mononeuritischer Ausdehnung, hatte die viszerale Beteiligung (Organimanifestationen, zum Beispiel die .rheumatoide* Karditis) und ausfiihrlich vier besonders charakteristische Falle beschrieben einsdilie&Iich der typischen Hautcrsdieinungen: Der Vaskulitis zugeordnet sind trophische Ulzetationen, gangranose Zerstorungen und infarktahnliche hamorrhagisdie Hautnekrosen. Als fur die Neuropathie selbst typisdi hatten wir abgebildet die Li vedo racemosa und die seltene umschriebene initiate grofifleckige Purpura. Die Ekdiymosen der langzeitig durch Cortison geschadigten Haut (Kapillarschaden) sind nur .zufallig. mit der Polyneuropathie korreliert. Auch diese Neuropathie bzw. die .rheumatoide. Arteriitij entstehen zweifellos bevorzugt auf dem Langzeit-CortisonTerrain, wobci sich aber mehrmals ein relati ves Cortisonenczug als auslosendes Moment aufgedrangt hat (6). Wir haben deshalb die Polyneuropathie in den Katalog der Wamargumente gegen die Cortison-Langzeittherapie aufgenommen. Therapeutisch erwahnre ich den zuweilen wohltuenden Effekr der Thioctsaure und erklarte aufgrund guter Erfahrungen (mindestens zweimal Iebensrettend) diese Verlaufsform der chronischen Polyarthritis als einer immunsuppressiven Medikation (zum Beispiel mit Azathioprin) bediirfdg. In der Differentialdiagnose dieser Polyneuropathie soilten die Folgen der zervikal-medullaren Kompression durch die atlanto-axiale Dislokadon bei arthritischer Beteiligung der Kopfgelenke nicht unerwahnt bleiben (5). Ich hatte es bei jenem Symposion nicht leidit (7, 8). Wcnn jetzt uiSjpr vier Autoren eines solchen Falles sich drei namhafte Neurologen befinden, ist die Hoffnung bereditigt, da die dironische (rheumatoide) 24903002 I L