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.^ in fact, significant. The spontaneous porto-caval shunt prevented the danger _ sudden hypertension of the hepatosplenic vascular system after splenectomy. This performed in view of the presence of symptoms of so-called hypersplenism. But af? more than one year the activity of liver damage persisted as did the slight anaemia, the* hight values of SGOT and SGPT, the hyperbilirubinemia and the evident hyperl' gammaglobulinemia. This example suggests that splenectomy has no therapeutic effect on the liver con dition and, of course, conflicts with the idea that liver damage may be produced by true hypersplenism. Bibliography 1 Coppo, MAgnolueei, M. T.: Perswcenz der Vena umbilical!* be! Leberzirrhose. Acta Hepaco-SplenoL 1966, 13, 389. 2 Raskin, N. H., Price, /. B., Fishman, R. A.: Portal systemic encephalopathy due to congenital imrabepatk shunts. Mew England J. of Med. 1964, 270, 225-229. 3 SetdbaUa, R. G.: A large spontaneous porta-cival shone. Arch, of Iat. 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Schmid Die Prognose der chirurgischen Behandlung des Pfortaderhochdruckes stehr und fallQ mit der Funktionstuditigkeit des Lebergewebes. Die klinische Priifung der Leberfunln| tion spiegelt wohl die momentane Funktionstuchtigkeit wider, gibt aber keine zuve lassigen Hinweise fiir die Prognose der Leberkrankheit, die dem Pfortaderhochdrud zugrunde liege Nur die Kennmis der Gewebsstruktur erlaubt es, die Erfolgsaus; sichten eincr Shunt-Operation zur Beseidgung der portalen Hypertension abzuschaczen| Die Leberhistologie stellt aufierdem in der Diagnose und Differentialdiagnose der ve schiedcnen Formen des portalen Hodidrudces durch prasinusoidalen Block die unent^ behrliche Erganzung der angiographischen Untersudiungsmethoden (Splenoporto graphic, selektive Coeliacographie) dar. Patienten mit prasinusoidalem Block sind die bescen Kandidaten fuf die Shunt-Operation zur Endastung des Pforraderhodidrucke was die Bedeutung der Diagnose unterstreichr. Ober die Lokalisation der Hindemissc, die zur portalen Hypertension fuhren, siehej Abb. 1 (7). 120 BFG36735 ib. 1 Lokalisarion der Hindcmisse bci Irtalem Hochdruck. S = Sinusoid, = Zentralvene. Die radformige Figur jder Mitte symbolisiert ein Leberipchen. extrahepatisch bedingte portale Hypertension as Hindemis liegt encweder praehepatisch im Bereiche der Pfortader oder postleparisdi im Bereich der Lebervenen bzw. der Vena cava inferior. " a) Der extrahepatiscbe praesinusoidale Block: Das Hindemis liegt in einer Obstrukfon der Pfortader begriindet. Sie ist meisr durdi eine Pforraderthrombose bedingt, :eldie im Kindesalrer am haufigstcn in der Folgc einer Umbilicalsepsis entsteht und ^ur cavemosen Umwandlung der Pfortader fiihrt (32). Sehr selten kommt der praeIhepatische Block durdi Pfortaderkompression oder durdi congenitale Anomalien der -Pfortader zustande (10). Die Druckbestimmung (erhohter intrasplenischer Dmck bei s'normaiem blodciertem und freicm Lebervenendruck) ergibt die Konstellation des praeJsmdusoidalen Blockes. Die Leberbiopsie ist von untergeordneter Bedeutung. Man finder pediglidi eine periportale Fibrose mit konzentrisdier Verbreitemng der periportalen [Felder und gelegentlidi diskrete Zeidien einer Phlebosklerose der interlobularen 'fortaderaste (3). b) Der extrahepatiscbe postsinusoidale Block: Der extrahepatische postsinusoidale lock entspridit einem VerschluS der groforen Lebervenenaste (Budd- Chiari-Syndrom) oder kommt durdi eine konstriktive Perikarditis oder eine Insuffizienz des rechren Herzens zustande. Die Druckbestimmungen ergeben mit einem erhohten intraspleniHfidien und einem gesteigerten geblockten Lebervenendruck die Konstellation des postjfsinusoidalen Blockes. Die Klinik ist so charakteristisch, daS die Leberbiopsie, die iSwegen Blutungsgefahr ein erhohtes Risiko aufweist, entbehxlidi ist. Sie zeigt die histof logischen Zeidien einer schweren chronisdien Leberstauung und soil hier nicht weiter :| besprochen werden. allt :k- { Die intrahepatisch bedingte portale Hypertension 'r- a) der intrahepatische postsinusoidale Block: Sowohl der intrasplenische Dmck wie ck audi der geblockte Lebervenendruck sind signifikant erhoht (20, 26). Der postsinu IS- soidale intrahepatische Block geht pathologisch-anatomisch fast immer mit einer :a. gestorren lobularen Struktur der Leber einher. In der Regel liegt eine Lebercirrhose vor, :r- weldie die haufigste Ursache der portalen Hypertension uberhaupt darstelh. Die chirit- urgische Entlastung des Pfortaderhochdruckes durch die Shunt-Anlage bei der Leber o- cirrhose isr viel problematiscber als bei den iibrigen Formen portaler Hypertension iie (3, 7, 6, 26, 31), da die Fernprognose vorwiegend durch die Aktivitat der Grundkrank:s, heit bestimmt wird. Der Chimrg ist deshalb auf den histologischen Befund der Nadelbiopsie angewiesen. Die histologischen Zeidien, die in der Nadelbiopsie auf eine Remission der Cirrhose schliefien lassen, sind (29): / BFG36736 01 vl O 8 7 1. Ein ,,ruhiges Zellbild" im gesamten auf dem Schnitt sichtbaren Parenchym scharfe Begrenzung von Parenchym und Bindegewebe. 2. Zeidien einer ungestorten, einigermafien gleichformigen Leberzellenregeneration, as' ] kennbar an zwei- und mehrreihigen Leberzellplatten. 3. Fehlen frisdier Leberzellnekrosen. %" 4. Riickgang der Proliferation der Kupffer'schen Sternzellen und Endothelien der Sinusoide im Parenchym. 5. Auflockerung der entziindlichen Infiltrate in den periportalen Feldem, den Narbeh- feldem und Bindegewebssepten sowie eine scharfe Begrenzung der gewucherten Ductuli durch fibroses Narbengewebe, wobei die Epithelien allmahlich wieder regelmaGige kubische Form annehmen. Der postsinusoidale Pfortaderhochdruck ist bedingt durch eine Behinderung des venosen Abflusses der Leber (11, 31). Der erhohte postsinusoidale Widerstand bleibt* auch nach den Shunt-Anlagen bestehen (26). Der postsinusoidale Block wird von den* meisten Forschern in erster Linie auf die {Compression der schwadtwandigen intta-f hepatischen Lebervenenaste durch knotige Parenchymregenerate zuriickgefuhrt (11, Im 24). Dicse Erklarung mag am ehesten noth fur die seltene, von Sherlock und Mitarb beschriebene partielle nodulare Transformation der Leber zutreffen (33). Sie bestehtj wie der Name sagt, in einem teilweisen knotigen Umbau der Leber, welche in ihrefS aufieren Oberflache unauffallig sein kann. Die Knoten diirften am ehesten als benigtwj Hepatome aufzufassen sein. Die partielle nodulare Transformation der Leber ist: Gegensatz zur Lebercirrhose nicht von einer nennenswerten Fibrose begleitct. Gegen die Hypothese der Kompression der kleinen Lebervenenaste durch knotig Regenerate als alleinige Ursache des postsinusoidalen Blockes bei der Lebercirrholi spricht der Umstand dafi die Konstellation des postsinusoidalen Hochdruckes bei Fa len chronisch aggressiven Flepatitis gefunden werden kann, wenn sowohl laparoskopisc als auch histologisch die Zeichen des Umbaues zur Lebercirrhose noch fehlen, wie ' dies anhand von zwei eigenen Beobachtungcn verifizieren konnten. (Siehe Tab. Ip Bei der einen, 52jahrigen Patientin normalisierten sich die Druckwerte parallel zuj klinischen und histologischen Remission. Bei der zweitcn, 69jahrigen Patientin vollzog Tabelle 1: Chronisd)-aggressive Hepatitis Pat. Nr. 1:52 J. $ PaL Nr. 2: 69 J. Datum der Untersuchung 30.5.1963 25.2.1964 22.6.1966 1.12.1961 Labora- BSP 34 toriums- (/ Retention nach 45') Befunde Serumtran- GOT WE 280 saminasen GPT WE 160 Gamma-Globuline (Rel. V.) 42 Haemo- Intrasplenischer Druck 22,6 mm Hg dynamische Geblodcter Leberve- 19,8 Unter- Freier nendruck 6,0 sudiungen V. cava inferior 5,0 LeberdurchfluS mL/Min. 1005 Oesophagusvarizen 0 19 15 48 23 33 15 21 18,5 12,0 mm HG 10,0 mm Hg 10,0 10,0 3,0 5,0 3,0 3,0 1250 - 0 21 j 102 41 a 30 1 32,0 mm HG| 22,0 1 5,2 I 4,0 ] 1070 0 | j 122 Abb.2 5 strafien, " degenetati sich inde 2 Jahre. Lie Le Flepatitis fortschrei (29). Ein einander verbunde chen (25) Leberzell gertem Diesell Alkoholi sr fe der zentrolo' Zelldege postsinu krose oc Regener perizent ^eninr Ober ^jabelle h co BFG36737 L*.'. 5*.- ihrer 'Abb. 2 52jahrige Patientin, chronisdi aggressive Hepatitis. Ausgedehnte perizentrale Kollapsr'stta&n, welche der AuSenzone des Rappaport'schen Lappdiens entsprechen. Schwere ZellJidegenerarion besonders im linken unteren Bildabschnitt. ^Hcb indessen der Umbau zur posthepatitischen Cirrhose innerhalb der folgenden fi-Jahre. JsiDie Leberbiopsie zeigte in beiden Fallen das typiscbe Bild der chronisch aggressiven ^Hepatitis mit schwerer periportaler Entzundung, starker Ductulusproliferation und Sortschreitender Zerstorung des angrenzenden Leberparenchyms (MottenfraSnekrosen) (29). Ein pseudolobularer Umbau fehlt. Die Zentralvenen sind jedoch sowohl unter^einander als audi mit den verbreirerten periportalen Feldem durch Kollapsstrafien Sverbunden, welche der Auficnzone des Rappaport'schcn funkrioneUen Acinus entspreffchen (25) (Abb. 2). Die KoIlapsstraSen entstanden durch wiederkehrende perizentrale fLeberzellnekroscn, diirften zu einer Reduktion des GefaSbettes und damit zu gestei- gertem Widerstand des venosen Abflusses der Leber ffihren. 1-9 Dieselbe Beobachtung machten Michel, Reynolds und Bertrand bei chronischen ^Alkoholikem mit sogenannter hvaliner sklerosierender Lebemekrose, die sie als Vorjstufe der alkoholischen Cirrhose auffassen (17). Histologisdi fanden sich ausgedehnte 'zentrolobulare Leberzellnekrosen, entstanden auf dem Boden hyaliner eosinophiler Zelldegeneration (Mallory Bodies). Haemodvnamisch fand sich die Konstellation des postsinusoidalen Pfortaderhochdruckes bereits im Stadium der zentrolobularen Nekrose oder aber im Stadium der zentrolobularen Fibrose bei volligem Fehlen knotiger Regenerate. Diese Beobachtung unterstreicht die Bedeutung der Einschrankung der perizentralen Strombahn durch Verodung der Sinusoide (17). Die portale Hypertension durch intrahepatischen praesinusoidalen Block Bei dieser Form des Blodces ist die Ursache auf dem Niveau der portalen Felder zu suchen. Sie ist durch eine Verminderung des GefaGquerschnittes der kleinen und kleinsten intrahepatischen Pfortaderaste bedingt. Ober die moglichen Ursachen des praesinusoidalen intrahepatischen Blockes siehe Tabelle II. 123 -`VI El BFG36738 te ca o o / - WM Tabelle 2 Krankheit Schistosomiasis Congenitale Lebeifibrose Osteomyelosklerose Lymphogranuloma Hodgkin Boedc'sches Sarkoid Primare portale Hypertension Morbus Wilson? Morphologisches Substrat Endophlebitis portae durch Parasiteneier Hypoplasie oder Obliterarion der praesinusoidalen Venulen Faserbildende portale Infiltrate mit Kompression der Ve nulen Portale Granulome mit Kompression der Venulen Portale Granulome mit Kompression der Venulen Phlebosklerose? Endophlebitis der intrahepatischen Pfortaderaste? Lebercirrhose. Praesinusoidaler Block ungeklan. Die Schistosomiasis: Am leichtesten fallt die Erklarung des Pfortaderhochdruckes'l auf Grund des histologischen Befundes bei der Schistosomiasis. Die Schistosomeneier,^ welche in die Pfortader eingedrungen sind, bleiben in den kleinen Venen und Venulen'| stecken. Im histologischen Schnitt erkennt man eine Endophlebitis. Die Venen und5 Venulen enthalten zum Teil Parasiteneier, welche von Fremdkorpergranulomen um^ schlossen werden (1, 5). Die Leberschistosomiasis beginnt mit einer Endophlebitis undj| ffihrt schlieSlich zu ausgedehnter disseminiertcr pcriportaler Fibrose mit Schwund di kleinen Pfortaderaste. Die Einschrankung des praesinusoidalen GefaGbettes erklart die* portale Hypertension. Intrahepatischer praesmusoidaler Block bei granulomatosen Lebererkrankungen. Eine Seltenheit stellt die portale Hypertension bei der Osteomyclosklerose (32), bei deq Lymphogranulomatosis Hodgkin (14) und beim Boeck'schen Sarkoid dar (4, 6). ALle diese Infiltrate und Granulome gehen mit einer erheblichen Faservermehrung einheri Die kleinen Pfortaderaste crsdcken in der entziindlichen Fibrose. Bei Lymphadenosen jedoch, welche keine Fibrose induzieren, wurde eine portale Hypertonie nie beobachtet? Die congenitale Fibrose der Leber ist selten und heute noth in weiten Kreisen kaum bekannt. Bis heute wurden erst etwa 100 Falle veroffendicht (8). Die congenitale Fibrose macht aber in den ersten zwei Dekaden des Lebens 7 Vo aller portalen Hypertonieni aus. 25#/o der intrahcpatisth bedingten juvenilen portalen Hypertension fallen auf die* congenitale Fibrose (2). Das Leiden ist wahrscheinlich weniger selten als angenommenj^ wird. Der Verfasser verffigt fiber vier eigene Beobachtungen. Die congenitale Fibrose tritt entweder familiar gehauft oder sporadisch auf. Es ban- delt sich um eine diffuse und fiber die ganze Leber verbreitete Storung in der Entwick lung der. kleinen intrahepadsthen Gallengange (Ductuli und interlobulare Ducti). Die Proliferation der cysdsch ausgeweiteten und reich verzweigten Ductuli ist von einer. periductularen Fibrose begleitet. Bei sehr ausgedehnter Fibrose kann die lobulare. Struktur der Leber durch unvollstandige Septen gestort werden. Der Uneingeweihtfi stellt die Fehldiagnose einer ,,ruhenden Cirrhose**, um so mehr als die Konsistenz des' Organs erhoht ist und die Oberfladie nicht selten granular bis fein nodular er-` scheint (15), Die portale Hypertension, die in den meisten Fallen die Konstellation des praesinusoidalen Blockes aufweist (8), ist durch eine massive Verminderung der klein-'. sten intrahepadsthen Pfortaderaste auf Niveau der portalen Felder bedingt. Sie beruht ^ . also auf einer Verminderung des praesinusoidalen Gefafiquersthnittes (8, 12). Es ist ~ nicht entschieden, ob die Venulen durch die Fibrose zufolge {Compression obliteneren oder ob eine Venenhypoplasie vorliegt (8, 12, 15). Fur letztere Annahme spritht die gelegentliche Kombinadon mit einer Hypoplasie einzelncr extraheparischer Pfortader- 124 BFG36739 'fort- b*. 3 Congenitale Fibrose der Leber F, Ph. 22jahriger Suditaliener, stark ausgeweitete, zum pSTeingedickte Galie enthaltende und steUenweise verzweigte intcrlobulare Gallenginge in nan fibrosen Bindegewebe. Abgesehen von sparlichen, spaitformig eingeengten Venulen am ~nde des verbreiterten periportalen Feldes sind keine intcrlobulare Pfortaderaste nachweisbar. "(8,12). Die Arterien und Arteriolen sind regelrecht angelegt. Das Leberparenchym *intakt, scharf gegen das periportale Bindegewebe abgesetzt. Mit der Nadelbiopsie die Diagnose verpaUt werden. Liegt im histoiogischen Schnin eine periportale Fibrose vor, so konnen die weiten verzweigten interlobularen Gallengange, weldie Sfteingedickte Galie enthalten, zur Diagnose verhelfen (15) (Abb. 3). lisdi besteht ein Pfortaderhochdruck mit Splenomegalie und Oesophagusvarizen. dies tritt nur nacb Oesophagusblutungen auf. Die Leberfunktionsproben halten sich, gesehen von einer vermehrten Bromsulfalein-Retention (selten Werre von ubcr i'Si/t nadi 45 Minuten) und einer oft nur leicht erhohten alkalischen Serumphosphatase, CBereidi der Norm (8, 12). Cholangitische Schiibe mit Fieber, begleitec von choloatiscfaem Ikterus, zeigen die gestorte Drainage der Gallenwege an. Sic sind nicht gungewohnlidi (8). |lm Splcnoportogramm stellt sich ein Umgehungskreislauf dar. Die extrahepatischen ortaderaste sind frei, die intrahepatischen Aste lassen, ahnlich wie bei der LeberIgrrhose, dieFigur des entlaubten Baumes entstehen (8). |Bei cinem Teil der Falle ist die congenitale Fibrose mit einer Schwammniere komllbiniert (15). -Die Bedeutung der Diagnose liegt in der giinstigen Prognose, nadidem die Blutungs"gefahr durch Shunt-Operation beseitigt vvurde. Derprimare oder idiopathische Pfortaderhochdruck ein- Der sogenannte primare Pfortaderhochdruck ist in seiner Aetiologie und Pathogenese uht noch voilig ungeldart und Gegenstand widersprechender Ansichten (3, 18, 21, 27, i ist 38, 39). Ein grobmechanisches Hindernis im Pfortaderbereich wird weder angiogra.ren phisch nodi parhologisdi-anatomisch gefunden (3, 18). Das Leiden wird enrweder die anlaSHch einer Oesophagusvarizenblutung oder ofters durch die Splenomegalie ent'er- dedct (39). Die Splenomegalie geht in der Regel mit einem ausgepragten Hypersplenie- H I / i. <300IQGVZ BFG36740 Abb. 4 a ,,Primare" portale Hypertension, filjahriger Mann. Portales Feld rail interlobularen'3 Gallengangen und einer grofien Portalvene salt machtig polsterfotmig verdickter Wand!ung._^^ Ip- syndrom im Blutbild einher (21). Die Evolution des Krankheicsbildes, das mit zuneh| mender periportaler Fibrose einhetgeht und zur Ausbildung bindegewebiger Sept( im Leberparenchym fiihrt, entspricht einem Band-Syndrom (3, 18, 21). Eine Lebeg^ cirrhose mit Umbau der Struktur entwickelt sich indessen nicbt (3,39). Die Leberfunktion ist nur wenig gestort. Die Bromsulfalein-Retendon ist stets: gesteigert. Die Serumtransaminasen konnen leicht (meist unter 100 I. E.) erhoht sein (3' Fast immer kommt es zu einer Dysproteinanamie mit leichter bis maSiger Vermehruhg der Immunglobuline (3, 38,39). Die haemodynamischen Untersuchungen ergeben die Konstelladon eines praesinlPj soidalen Blodces (3,18). Die meisten Beobachtungen stanunen aus tropischen Gebieten' (Indien, Uganda) (3, 13). Sporadische Falle kommen auch in der gemafiigten Zonei vor (3, 13, 18, 38). Der primare Pfortaderhocbdruck wird gewohnlich auf einen por-i] talen Hyperaflux zuriickgefuhrt (20, 21,22, 23,36). Patrassi und Mitarb. in Italien (21); sowie Wig in Indien (39), wiesen bci ihren Fallen auf einen vermehrten Milz- und_ LeberdurchfluE hin, wobei der Splenomegalie eine besondere Bedeutung beigemessen wird. Tatsachlich konnen arteriovenose Aneurysmen im Pfortaderbereich (Milz) mit] Pfortaderhocbdruck einhergehen (19, 37). Im Tierversuch (beim Hund) gelang es indessen nie, dutch Erzeugung arteriovenoser Shunts im Pfortadergebiet einen perma] nenten Pfortaderhochdrudc hervorzurufen (28, 34, 35). Auch die Hypothesc eine? Spasmus im Pfortaderbereich vennag nicht zu befriedigen (3), obwohl Shaldon unc Mitarb. bci Patienten mit Pfortaderhochdruck (uberwiegend Cirrhodker) einen erhoh; ten Adrenalin- und Noradrenaiingehalt nadiwiesen (30). Verwertbare pathologisch-anatomisdie Bcfunde werden von den wenigsten Untersuchem mitgeteilt. Eine eigene Beobadmmg einer primaren portalen Hypertension sei wegen der auffallenden pathologisch-anaromischen GefaSbefunde der Lebet hier angefuhrt: Bei einem 61jahrigen Mann, der wahrend 2 Jahren Fowler'sche Losung zur Behand-' lung seiner seit Jugend bekannten Psoriasis eingenommen hatte, tritt ohne Vorboten eine massive Oesophagusvarizenblutung auf. 2 Jahre sparer emeute Oesophagus- 126 BFG36741 sinuieten Zone ___ Dasselbe Praparat, Ausschnitt aus einem kleinen periportalen Feld. In den lockeren ^TKgen. vorwiegend histiocytaren Infiltraten erkennc man zahlreiche dickwandige GefaSe, feeren geschwollene Endothelien das Lumen einengcn. nblutung. Klinisch finder sich eine kaum vergrofierte, etwas vermehxt konsistente : sowie eine Milz, die den Rippenbogen um 1 Querfinger iiberragt. Laboratoriumsnde: SR 8 mm, Hb 91 #/o, bei 4,8 Mio Ec, Lc 3400 mit normaler Zellverteilung, ombocyten 75 000. Leberfunkrionsproben abgesehen von einem leicht pathologinen Bromsulfaleintest mit 9%> Retention nach 45' und einer geringen GammaJobulinvermehrung von 25 Rel. /o bei 6,6 g/o alle im Normbereich. Radiologisch hen schwerste Oesophagusvarizen. Im Splenoportograram breite freie extrahepahe Pfortaderaste sowie ausgedehnte Collateralen. Die haemodynamischen Unterhungen ergeben einen erhohten intrasplenischen Dtuck von 30 mm Hg und einen Igeblockten Lebervenendruck von 12 mm/kg. SfBei der porto-cavalen Shunt-Operation (End-zu-Seit mit Splenektomie) erweist sich Leber als kaum vergrofiert, etwas vermehrt konsistent, Oberflache glatt, reticular J^ezeichnet. Der Patient wird nach der Operation als Chemiker wieder voll arbeitsfahig. Lefchte Episoden ponosystemischer Encephalose konnen durch Eiweifibeschrankung nd intermittierende Neomycingaben beherrscht werden. berbiopsie > "Die Nadelbiopsie zeigt, abgesehen von lockeren periportalen, vorwiegend histiocytaren '(Infiltraten und einem verstarkten Bindegewebe, einen unauffalligen Behind. In der chirurgischen Leberbiopsie dagegen (alien die intrahepatischen Pfortaderaste auf, wddie eine machtig verdickte Wandung aufweisen (Abb. 4 a). Das Lumen wird immer wieder dutch fibrose Intimapolster eingeengt. In den kleineren Periportalfeldern, die durchwegs fibros verbreitert, aber meist scharf gegen das Parenchym abgesetzt sind, etkennt man inmitten histio-monocytarer Infiltrate zahlreiche dickwandige Venulen, deren Lumen durch Endothelschwellung oft spaltformig eingeengt wird (Abb. 4 b). In den periportalen Infiltraten erkennt man immer wieder Histiocyten, welche PASpositives Material speichem. Die Leberstruktur und das Parenchym sind, abgesehen von .einzelnen unvollstandigen Septen, welche sich im Leberparenchym verlieren, intake. Die ^FG36742 - / Biopsie wird im Sinne einer Phlebosklerose bei Endophlebitis der intrahepatische^- Pfortaderaste beurteilt. Fiir eine auslosende Ursache fehlen jegiiche Hinweise. '** Der histologische Befund stimmt mit den Beschreibungen von Mikkelsen iiber die* portale Hypertonie ohne Cirrhose durch ,,hepatoportale Slderose" (18) und mit den Befunden von Boyer und Mitarb. (3) iiber den primaren Pfortaderhochdruck wcit- gehend iiberein. Diese Autoren sehen die Ursache der primaren portalen Hypertension in der Einschrankung des praesinusoidalen GefaSbettes durch Pfortadersklerose (18) bzw. Endophlebitis der intraportalen Pfortaderaste (3). Betrachtet man die Phlebosklerose der groSeren Pfortaderaste, so stellt sich die Frage, ob es sich um sekundare Veranderungen infolge der primaren portalen Hyper tension handelt. Bei Lebercirrhosen mit massiv erhohtem Pfortaderhochdruck ist in- dessen die Phlebosklerose ausgesprochen selten (9). Da die histologischen Verande rungen im vorliegenden Fall sowie bei der Beobachtung von Boyer und Mitarb. aus-_ Indien (3) eindeutig entzundlicher Natur sind, mochten wir in Obereinstimmung mit Mikkelsen und Boyer und Mitarb. die Ursache in einer Endophlebitis sehen. Zusammenfassung Es wird eine Obersichc iiber die histologischen Veranderungen bei den verschiedenen Formenj der portalen Hypertension gegebcn. Dem histologischen Befund kommt eine groSe Bedeutung zu, weil die Prognose der portalen Hypertension nach Anlage eines portosystemischen Shunc vorwiegend von der Funktionstiichtigkeit bzw. der Beschaffenheit der Leber abhangt. Bei de Lebercirrhose wird auf die Bedeutung der Einschrankung des perizentralen Gefa&querschnittesl in der Entstehung des postsinusoidalen Blockes hingewiesen. Ein postsinusoidaler Hochdrud kann audi in Fallen von chronisch aggressiver Hepatitis gefunden werden, bei denen ein Umbau zur Cirrhose nicht besteht. Die morphologischen Befunde bei den Formen portaler Hypertension durdi intrahepatischen| praesinusoidalen Block werden eingehend besprochen mit besonderer Beriidcsichtigung de congenitalen Leberfibrose und des Problems der primaren portalen Hypertension. Es bestehdS Hinweise dafur, da letztere durch eine entziindlidie Erkrankung der praesinusoidalen Pfort|| ademerven entstehc. Literatur 1 Andrade, Z. A., Paronetto, F., and Popper, H.: Imraunocytodsemical studies in schistosomiasis. Amer. J. Path. 1961, 39. 589. 2 Auvert, /. et Farge, C.: Hypertension portale de l'enfanc dans une serie de 123 cas, 4tude des eas difficiles nfcessicanc piusieurs interventions. Interet de l'anastomosc cavo*msncerique. Ann. diir. 1963, 17, 281. . 3 Boyer, /. L, Guptm, K. P. S. Biswas, 5. K,, Pal, N. C., Mallik, JC. C. B., Iber, F. L., and Bata, A. 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